مرض بهجت

مرض بهجت

Behcet’s syndrome

الدكتور زينة علي حميد ، نائب رئيس اللجنة الصحية

المنتدى العراقي للنخب والكفاءات

ما شجعني على كتابه  هذا الموضوع  ،، هو حضور مريضة  في الثلاثينات  من عمرها مصابة بهذا المرض أو المتلازمة والتي تعاني من تقرحات فمويه مستمرة وآلام المفاصل مع التهاب قزحية العين وطفل جلدي بشكل مستمر….علما انها مستمرة بأخذ العلاج اللازم  وان المرض مشخص عندها منذ خمس سنوات…لذا ارتأيت أن  انشر بعض الملاحظات المهمة عن هذا المرض النادر…

مرض بهجت او متلازمة بهجت هو مرض التهابي (غير عدوائي)، يصيب العديد من الأجهزة في الجسم، كما أنه منتشر بشكل خاص في تركيا، اليابان ودول الشرق الأوسط (مع العلم أنه تم اكتشاف حالات منه في كل العالم تقريبا). سمي هذا المرض على اسم العالم التركي هولوشي بهجت (Hulushi Behçet) والذي كان هو أول من شخص المرض، قبل ما يقارب الـ 70 عاما، لدى المرضى الذين كانوا يعانون من قرحات الفم والمسالك الجنسية المصحوبة بالتهابات حادة في العيون.

يصاب نحو 70% من مرضى متلازمة بهجت بأحد أمراض العيون، والذي يمتاز بتكرار تفاقمه. في متلازمة بهجت، تكون كل طبقات العين مصابة (في الغالب تشمل الإصابة كلتا العينين)، كما أنه من الممكن ان يصاب ربع المرضى بالعمى كنتيجة للضرر المتراكم.

كذلك، يصاب نحو نصف المرضى بالتهابات المفاصل والتي تصيب عدة مفاصل في كل نوبة. بشكل عام، فإن المفاصل التي تصاب هي مفاصل الكاحل (Ankle) والركبة أو المعصمين، بالرغم من إمكانية إصابة أي مفصل من مفاصل الجسم، أو تفاقم الحالة في عدد كبير من المفاصل بذات الوقت.

ليس من الشائع أن تحصل اٍصابة في الجهاز العصبي المركزي (Central Nervous System)، إلا أن مثل هذه الإصابة تعتبر خطيرة جدا، ومن الممكن أن تبدو على شكل آلام في الرأس، تغيّرات عقلية واٍحتشاء (Infraction) الدماغ (نتيجة لتكون جلطات دموية – Blood clots في الدماغ). من الممكن أن تصاب عدة مناطق من الدماغ، بحيث تكون الأعراض المرضية الظاهرة في هذه الحالة، متعلقة بالمنطقة المصابة من الدماغ.

تتمثل أمراض الأمعاء بظهور نوبات من الآم البطن الحادة والمصحوبة بإسهال شديد، والذي يكون غالبا إسهالا دمويا. كذلك، من الممكن أن نجد على سطح الأغشية المخاطية (Mucous membrane) في الأمعاء التهابات موضعية وقرحات. يشبه مرض الأمعاء هذا، لحد كبير، أمراض الأمعاء الالتهابية مثل مرض كرون(Crohn’s disease).

 

لدى قسم كبير من المصابين بمتلازمة بهجت، تتضرر الأوعية الدموية، الوريدية والشريانية، على اختلاف أحجامها. ومن الأعراض الأوسع انتشارا: التهاب جدران الأوعية الدموية وتكوّن الجلطات الدموية (Blood clot) في الأوردة (السطحية والعميقة)، وفي أعضاء مختلفة. قد يظهر تضرر الشرايين وإصابتها على شكل أمهات الدم (Aneurysm) في الشرايين (مناطق تشبه الأكياس تظهر على جدران الأوعية الدموية، وتكون ناتجة عن ضعف الجدران بسبب الالتهابات). من الممكن أن تتمزق أمهات الدم هذه، مما يؤدي لحصول نزيف حاد. تتعلق الأعراض المرضية بالأعضاء التي تضررت فيها الأوعية الدموية (مثلا، وجود أمهات الدم في الشرايين الرئوية (Pulmonary Arteries) من الممكن أن يؤدي لنزيف حاد، وقد يعرض حياة المريض للخطر). في بعض الحالات النادرة جدا، من الممكن أن تصاب أجهزة أخرى في الجسم مثل القلب والكليتين.

متلازمة بهجت هي مرض وراثي، لكن حتى الآن لم تعرف آلية انتقالها وراثيا. لدى أبناء العائلة الواحدة، تكون هنالك حالات قليلة جدا تظهر فيها جميع الأعراض المرضية، لكن بالاٍمكان ملاحظة وجود قرحات الفم وآلام المفاصل لدى الكثير من أفراد العائلة.. بعض الجينات (مثل HLA – B5) تظهر لدى المصابين بمتلازمة بهجت أكثر من ظهورها لدى مجمل لأشخاص العاديين.

يتعلق مآل المرض واحتمالات شفائه بالأعضاء المصابة وبحدّة ووتيرة النوبات المرضية. تكون احتمالات شفاء المرضى المصابين بالتهابات تجويف الفم والجلد والمفاصل فقط ، جيدة بالغالب. أما عند الإصابة بحالة المرض الشديد المصحوب بإصابة الأوعية الدموية والدماغ، إضافة لثقب الأمعاء أو النزيف الرئوي (Pulmonary Haemorrhage) فإن احتمالات الوفاة نتيجة للمرض تكون أكبر بكثير.

على الرغم من كل العلاجات والعقاقير المستخدمة لوقاية العيون، يصاب نحو 25% من المرضى بالعمى.

أعراض مرض بهجت

الأعراض المرضية لهذه المتلازمة كثيرة ومتنوعة، وتظهر غالبا على شكل نوبات مع فترات “استراحة” بينها. عند حصول النوبة المرضية، فإنها لا تشمل كل أجهزة الجسم مرة واحدة. أكثر مؤشرات الإصابة بمرض بهجت وضوحا هو قرحات الفم، والتي تظهر تقريبا لدى كل المرضى وفي معظم الأوقات، مع ملاحظة فترات قصيرة فقط تفصل بين النوبة والأخرى. تكون هذه القرحات في معظم الحالات صغيرة، كثيرة العدد، ومؤلمة. وهي لا تترك بالعادة أي أثر أو ندوب، ولكنها تسبب شعورا قويا بانعدام الراحة. في بعض الحالات، من الممكن أن تظهر هذه القرحات داخل تجويف الأنف والبلعوم (Pharynx). ومن الممكن أن تظهر قرحات مماثلة أيضا في الجهاز الجنسي (بما في ذلك المهبل، الصفن، وعنق الرحم) ولكن غالبا ما تبقى في هذه المناطق ندوب، حتى بعد الشفاء.

قد يصاب غالبية المرضى بأعراض وظواهر مختلفة ومتنوعة في الجلد، وذلك نتيجة لالتهاب الأوعية الدموية في الجلد، أو الارتشاح الالتهابي هناك (Infiltration). كذلك، قد تحدث ردة فعل موضعية لدى قسم من المرضى، تظهر على شكل احمرار وارتفاع الجلد، بعد نحو يوم واحد من عملية الوخز (المعقم – Sterile) للجلد. تعتبر ردة الفعل هذه، والمسماة بالـ Pathergy – حساسية غير عادية، ظاهرة نادرة الحدوث نسبيا، لكنها تميز المرضى المصابين بمتلازمة بهجت.

 

علاج مرض بهجت

يتم علاج مرض بهجت خلال النوبات المرضية. كما أن العلاج يتعلق بالأعضاء المصابة بالمرض وبحدة هذه النوبات.

يتم علاج القرحات البسيطة في الفم والأعضاء الجنسية بواسطة وضع مراهم بشكل موضعي في مكان الإصابة إضافة لاستخدام دواء الكولشيسين (Colchicine). ويتم علاج التهابات المفاصل بواسطة مضادات الالتهابات غير الاستيرويدية (Nonsteroidal Anti – inflammatory Drug). في حال الإصابة بالتهابات العينين الحادة أو عند إصابة الدماغ، يتم استخدام العقاقير الاستيرويدية  (Steroids) ، وفي بعض الحالات يتم دمج هذا العلاج مع العقاقير السامة للخلايا (Cytotoxic) ولفترات طويلة من أجل منع تضرر هذه الأعضاء الحيوية.